Resumen

Este artículo de revisión analiza la demencia rápidamente progresiva (DRP), un síndrome caracterizado por un rápido deterioro cognitivo que conduce a la demencia en menos de 6 meses. La etiología de la DRP es heterogénea, incluyendo enfermedades priónicas (como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), encefalitis inmunomediadas, y la enfermedad de Alzheimer rápidamente progresiva. La revisión destaca la dificultad en determinar el inicio del deterioro cognitivo, lo que puede dificultar el diagnóstico. Se discuten las diferencias en la prevalencia de las etiologías según la ubicación geográfica, con mayor prevalencia de enfermedades priónicas en países desarrollados y de demencias secundarias en países en desarrollo. El artículo presenta una estrategia diagnóstica escalonada basada en la sospecha clínica, utilizando la nemotecnia VITAMINS para guiar la búsqueda de las causas subyacentes. Se recomiendan exámenes de laboratorio, neuroimagen (RM cerebral es crucial, la TAC tiene valor limitado), y estudios del líquido cefalorraquídeo, incluyendo pruebas para enfermedades priónicas, según la sospecha clínica. El tratamiento de la DRP depende de la etiología, variando desde tratamientos específicos para causas tratables (infecciones, autoinmunes) hasta cuidados paliativos. El artículo concluye que la DRP requiere un enfoque diagnóstico y terapéutico proactivo, con un manejo escalonado para identificar y tratar las causas tratables y reversibles.

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