Resumen

Este artículo revisa la degeneración hepatocerebral crónica adquirida (DHCA), un trastorno neurológico heterogéneo asociado a enfermedad hepática crónica. A diferencia de la enfermedad de Wilson, la DHCA presenta un subdiagnóstico significativo debido a la falta de una comprensión completa de su fisiopatología. Se cree que la acumulación de neurotoxinas, como el manganeso, el amonio y los aminoácidos aromáticos, debido a la disfunción hepática, juega un papel central. Clínicamente, la DHCA se manifiesta con síntomas neurocognitivos y motores progresivos, incluyendo ataxia, distonía, corea, parkinsonismo atípico y alteraciones del comportamiento. El diagnóstico se basa en la clínica y en hallazgos neuroimagenológicos, principalmente hiperintensidad en T1 de los globos pálidos en resonancia magnética. El tratamiento es principalmente sintomático, con el uso de antagonistas dopaminérgicos para las discinesias y una evidencia mixta sobre la eficacia de la levodopa para el parkinsonismo. Se discuten estrategias como la dieta baja en manganeso y la quelación, aunque su eficacia no está bien establecida. El trasplante hepático se presenta como una opción terapéutica con evidencia de mejora en los síntomas neurológicos y en los niveles de manganeso. Se concluye que se necesita más investigación para aclarar la fisiopatología de la DHCA y para desarrollar estrategias terapéuticas más efectivas.

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