DEMENCIA
DEFINICION
Se
define demencia como una declinación adquirida del intelecto.
La
inteligencia resulta de la coordinación armónica de varias otras funciones más
básicas como lenguaje, atención, función visuo-constructiva, memoria, funciones
ejecutivas, praxia, emociones, etc.
La
demencia implica un deterioro global de estas capacidades, aunque inicialmente
se afecten sólo algunas.
En
términos generales, para hacer el diagnóstico se requiere el compromiso de por
lo menos dos de estas funciones y, para algunos autores, la memoria tiene que
necesariamente ser una de ellas.
Otro
requisito necesario, es que este deterioro implique algún grado de incapacidad
para el paciente. Sin embargo, esto depende en gran medida de las exigencias
personales y ambientales a las que esté sometido.
Debe
descartarse la presencia de un delirium.
EPIDEMIOLOGIA
La
prevalencia es de aproximadamente el 10% de los mayores de 65 años, aumentando
progresivamente con la edad, para alcanzar hasta el 50% en los mayores de 85
años.
Es
actualmente uno de los principales problemas de salud pública debido, en parte,
al aumento de las espectativas de vida de la población general.
Un
paciente con Alzheimer sobrevive en promedio 10 años con la enfermedad. Durante
este período deja progresivamente de ser un elemento útil a la sociedad,
requiriendo del cuidado estrecho de sus familiares o una cuidadora. Con
frecuencia se generan conflictos emocionales y de interrelación entre los
miembros del núcleo familiar. La presencia de complicaciones intercurrentes
requiere, muchas veces, atención médica especializada y hospitalizaciones
prolongadas. Por otra parte, el paciente va paulatinamente perdiendo la
conciencia de enfermedad e incluso de sí mismo. La suma de estos elementos
hacen de la demencia una enfermedad de elevadísimo costo personal, familiar y
social.
NEUROBIOLOGIA
La
demencia es un síndrome y como tal puede ser provocada por diferentes causas,
las que son importantes de determinar para un tratamiento específico. La más
frecuente es la Enfermedad de Alzheimer (50%), seguida de la Demencia Vascular
(15%). Otras causas son la demencia asociada a Parkinson, las Demencias
Fronto-Temporales (Ej. Pick), causas metabólicas (Ej. hipotiroidismo),
nutricionales (Ej. deficiencia de vitamina B1 o B12), hidrocefalia
normotensiva, infecciosas (Ej. s¡filis, VIH, Jacob Creutzfeldt), traumáticas,
tumorales, etc.
Se
describir con mayor detalle, por ser la demencia más frecuente, la
neurobiología de la Enfermedad de Alzheimer (EA). En ella, los rasgos
patológicos más prominentes son: la atrofia cerebral con pérdida neuronal, la
acumulación de ovillos neurofibrilares, placas seniles y amiloide
cerebrovascular.
Las placas seniles son
conglomerados de restos celulares alrededor de depósitos de proteína
beta-amiloide. Este es un derivado de la proteína transmembrana denominada
Proteína Precursora de Amiloide (PPA). El clivaje anormal de la PPA y el
depósito del beta-amiloide fibrilar se facilitarían por alteraciones genéticas
en la misma PPA (cromosoma 21) o de otras moléculas entre las que destacan las
preselininas (cromosomas 1 y 14), la apolipoprote¡na E4 (cromosoma 19) y la
alfa-2-microglobulina (cromosoma 12). Ver figura 10.
La
degeneración neurofibrilar corresponde a un depósito de neurofilamentos y
proteínas en el interior de las neuronas. Su mayor componente es la proteína
Tau (cromosoma 17), asociada a los microtúbulos.
Estos
trastornos son más prominentes, al principio, en la corteza temporoparietal,
especialmente en el hipocampo y corteza entorrinal. También se afecta el núcleo
basal de Meynert, cuyas neuronas colinérgicas se proyectan en forma difusa a la
corteza cerebral, y en menor grado el Locus Coeruleus y los núcleos del del
rafe del tallo cerebral. A medida que la enfermedad progresa se van
comprometiendo otras regiones asociativas, con notable indemnidad de las áreas
primarias.
EVALUACION
NEUROPSICOLOGICA
En
base a la evaluación neuropsicológica y neurológica, podemos distinguir dos
tipos de demencia: las corticales y las subcorticales.
La
enfermedad de Alzheimer es el prototipo de las demencias corticales y se
caracteriza por un deterioro precoz de la memoria episódica que no mejora con
pruebas de reconocimiento. Posteriormente, aparecen otras disfunciones
cognitivas corticales como agnosia, apraxia y afasia. El aprendizaje procedural
está notablemente conservado y los trastornos motores son de aparición
tardía.
En
las demencias subcorticales destaca la presencia de apatía, bradifrenia,
inatención, tendencia a la depresión, alteración del aprendizaje procedural,
disfunción ejecutiva y déficit de memoria que mejora con pruebas de
reconocimiento. El deterioro motor es precoz. Las funciones corticales
superiores como lenguaje, praxia y gnosia están preservadas. Se incluye en este
grupo la Parálisis Supranuclear Progresiva, el hidrocéfalo normotensivo, las
atrofias multisistémicas, la calcificación idiopática de los ganglios basales,
el estado lacunar, las demencias asociadas a HIV y neurosífilis, la depresión y
las enfermedades de Parkinson, Huntington, Wilson y Binswanger.
Las
demencias mixtas presentan rasgos de las dos anteriores y pueden ser producidas
por Degeneración Ganglionar Córticobasal, infartos cerebrales múltiples,
deficiencias vitamínicas (B12, Niacina, etc.), endocrinopatías (EJ. tiroídeas),
Demencia Frontotemporal y por Cuerpos de Lewy.
Para
determinar la severidad de la demencia sugerimos el uso de la Escala de
Deterioro Global.
Pruebas
neuropsicológicas más usadas en nuestro medio para evaluar demencias:
1) TEST MINI MENTAL (FOLSTEIN)
Es un test breve (10 minutos), de aplicación y
corrección sencilla. Diseñado para valorar funcionamiento cognitivo en
poblaciones geriátricas.
Incluye
pruebas de orientación, atención, cálculo, lenguaje, memoria y función
visuoconstructiva. (Ver anexo 4)
Presenta
un puntaje máximo de 30 puntos. En pacientes con Alzheimer no tratados, se ha
observado una caída del rendimiento de un 10% por año.
2)
ESCALA DE EVALUACION COGNITIVA PARA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (ADAS cog)
Es
una prueba específicamente diseñada para evaluar severidad de las disfunciones
cognitivas y no cognitivas características de pacientes con enfermedad de
Alzheimer.
Contiene
11 subpruebas que evalúan orientación, atención, lenguaje, memoria, razonamiento
y rendimiento motor.
Los
puntajes fluctúan entre 0 (sin d‚ficit) y 70 (deterioro severo). El puntaje
aumenta (empeora) en un 8 a 10% anual en pacientes con Alzheimer no tratados.
Existe
una adaptación a la lengua castellana de las pruebas que evalúan funcionamiento
cognitivo.
3) TEST
DEL RELOJ
Es
una prueba simple, que evalúa múltiples áreas de función cognitiva como:
memoria, función visuoconstructiva y función ejecutiva.
Se
usa como pesquisa por su elevada sensibilidad para detectar trastornos
neuropsicológicos. Si está alterado, debe aplicarse otras pruebas para
definir la disfunción en forma más específica.
El
test consiste en solicitar al paciente que dibuje un reloj con todos los
números dentro de él y que los punteros marquen una hora determinada (Ej.
11:10). Se ha publicado diversos métodos de valoración del rendimiento. (Ver
figura 9)
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examinador. Se refiere al hecho de que el
mismo examinador que eval