From: Subject: CUADERNOS DE NEUROLOGIA Date: Sun, 28 Jan 2007 23:13:38 +0100 MIME-Version: 1.0 Content-Type: multipart/related; type="text/html"; boundary="----=_NextPart_000_002E_01C74331.F1A3A280" X-MimeOLE: Produced By Microsoft MimeOLE V6.00.2900.3028 This is a multi-part message in MIME format. ------=_NextPart_000_002E_01C74331.F1A3A280 Content-Type: text/html; charset="iso-8859-1" Content-Transfer-Encoding: quoted-printable Content-Location: http://escuela.med.puc.cl/publ/cuadernos/2000/pub_15_2000.html CUADERNOS DE NEUROLOGIA
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Desde una perspectiva antropol=F3gica, la demencia es una de = las=20 enfermedades neurol=F3gicas m=E1s interesantes, dado que afecta = una facultad=20 humana por excelencia, la inteligencia.=20

Siendo la inteligencia una capacidad compuesta, resultado de la = interacci=F3n de otras facultades espec=EDficas como son la = atenci=F3n, la=20 memoria, el lenguaje, la funci=F3n ejecutiva, etc., y dado que = estas=20 funciones tienen su representaci=F3n en diferentes circuitos = encef=E1licos, es=20 dable esperar que patolog=EDas que afecten regiones diferentes del = cerebro,=20 produzcan tambi=E9n patrones diferentes de alteraciones = cognitivas.

En 1974 Albert y cols. publican por primera vez un trabajo en = que=20 aparece el t=E9rmino Demencia Subcortical (DS), en relaci=F3n a la = alteraci=F3n=20 cognitiva observada en la Par=E1lisis Supranuclear Progresiva = (PSP). Ellos=20 destacan que estos pacientes presentan un patr=F3n conductual en = que=20 predomina la lentitud del pensamiento y una tendencia a la = apat=EDa y=20 depresi=F3n, similar a lo que ocurre en lesiones del l=F3bulo = frontal. Los=20 tests de memoria est=E1n alterados principalmente por el tiempo de = latencia=20 en la respuesta, y no se aprecian alteraciones significativas de = las=20 funciones corticales superiores, es decir, no se describe afasia, = agnosia=20 ni apraxia. Como en la PSP se alteran estructuras principalmente=20 subcorticales como el p=E1lido, el n=FAcleo rojo, los n=FAcleos = subtal=E1micos, la=20 formaci=F3n reticular mesencef=E1lica, la substancia nigra, locus = coeruleus,=20 col=EDculo superior y n=FAcleos vestibulares y dentado, se = extrapol=F3 que otras=20 demencias con un substrato neuroanat=F3mico similar podr=EDan = presentarse en=20 forma semejante (ej. Parkinson). La posibilidad de poder separar=20 cl=EDnicamente las demencias seg=FAn el origen del da=F1o = anat=F3mico permitir=EDa=20 experimentar tratamientos m=E1s espec=EDficos para cada una de = ellas (1,=20 4).

Los estudios realizados posteriormente apoyan esta teor=EDa, = sin embargo=20 hay algunos elementos de la literatura que a=FAn se prestan a = confusi=F3n.

Uno de ellos es la forma de hacer el diagn=F3stico de demencia. = Como la=20 causa m=E1s frecuente de demencia es la Enfermedad de Alzheimer = (EA) muchos=20 m=E9todos est=E1n orientados a detectar este diagn=F3stico, = dejando de lado=20 pruebas que pueden ser importantes en la evaluaci=F3n de las DS, = como son=20 las pruebas de funci=F3n frontal, aprendizaje procedural y = reconocimiento en=20 la memoria verbal. Por otra parte aspectos como la motivaci=F3n y = el humor,=20 frecuentemente alterados en las DS, son dif=EDciles de medir.(3, = 4, 8, 9,1=20 0) La mayor=EDa de los autores usan la definici=F3n de Cumming y = Benson en que=20 demencia es un "trastorno adquirido y persistente de las funciones = intelectuales con compromiso en al menos tres de las siguientes = esferas de=20 la actividad mental: lenguaje, memoria, habilidades = visuoespaciales,=20 emoci=F3n o personalidad, y cognici=F3n o funciones ejecutivas" = (5, 7) Los=20 m=E9todos para evaluar cada una de estas funciones var=EDan de un = estudio a=20 otro.

Otro problema es el momento adecuado para hacer la = evaluaci=F3n. Dado que=20 las demencias son enfermedades degenerativas y progresivas, en los = casos=20 avanzados se comprometen todas las funciones mentales, = haci=E9ndose dif=EDcil=20 la diferenciaci=F3n entre uno y otro tipo. Las diferencias = cl=EDnicas y=20 neuroanat=F3micas son m=E1s relevantes al inicio de la enfermedad. = As=A1 por=20 ejemplo, la EA, prototipo de las demencias corticales (DC), = comienza por=20 una disfunci=F3n en las estructuras hipocampales, que se traduce = en una=20 alteraci=F3n primaria de la memoria epis=F3dica, que luego se = extiende a otras=20 disfunciones neurocognitivas.(2, 3, 9). En las DS se alteran = precozmente=20 funciones frontales como velocidad del pensamiento (bradifrenia), = fluencia=20 verbal, funciones ejecutivas, etc.(9, 10, 12). Esto se ha = correlacionado=20 con estudios de SPECT en que se aprecia hipoperfusi=F3n frontal = (la EA parte=20 como hipoperfusi=F3n parieto-temporal).(10, 11).

Cabe considerar tambi=E9n la concomitancia de diferentes = enfermedades en=20 un mismo paciente. Por ejemplo, m=E1s de un 15% de los enfermos de = Parkinson=20 muestran tambi=E9n cambios anat=F3micos correspondientes a EA y en = otro=20 porcentaje a Enfermedad Difusa por Cuerpos de Lewy.(4,5,7,11) = Tambi=E9n es=20 un factor a considerar en la Hidrocefalia Normotensiva, en que = s=F3lo un 50%=20 de los pacientes mejoran con el shunt (5).

Por otra parte, las DS se acompa=F1an precozmente de = alteraciones motoras=20 como disartria, hiperton=EDa, trastornos de la marcha y = movimientos=20 extrapiramidales anormales, que pueden obstaculizar la = evaluaci=F3n=20 neuropsicol=F3gica (4, 5).

Existen tambi=E9n demencias en que se combinan desde temprano = elementos=20 de DC y DS, estas se denominan Demencias Mixtas (5).

En resumen podemos decir que desde una perspectiva "cl=A1nica" = las=20 demencias se pueden clasificar en Corticales, Subcorticales y=20 Mixtas.(4,5)

La EA es el prototipo de las DC y se caracteriza por un = deterioro=20 precoz de la memoria epis=F3dica que no mejora con pruebas de=20 reconocimiento, apareciendo posteriormente disfunciones cognitivas = corticales como agnosia, apraxia y afasia. El aprendizaje = procedural=20 est=E1  notablemente conservado y los trastornos motores son = de=20 aparici=F3n tard=EDa. El neurotransmisor principalmente implicado = es la=20 acetilcolina (2, 3, 4, 5, 7, 8, 9).

 

Las DS se destacan por apat=EDa, bradifrenia, inatenci=F3n, = tendencia a la=20 depresi=F3n, d=E9ficit de memoria en que predomina un trastorno en = la=20 recuperaci=F3n del material aprendido, alteraci=F3n del = aprendizaje procedural=20 y de pruebas sensibles a da=F1o frontal. El deterioro motor es = precoz. Las=20 funciones corticales superiores como lenguaje, praxia y gnosia = est n=20 preservadas. Los neurotransmisores preferentemente comprometidos = son el=20 GABA y la dopamina. Est=E1n incluidas en este grupo la PSP y las=20 enfermedades de Parkinson, Huntington, Wilson, Binswanger, = hidroc=E9falo=20 normotensivo, atrofias multisist=E9micas, calcificaci=F3n = idiop=E1tica de=20 ganglios basales, estado lacunar y demencias asociadas a HIV, = neuros=EDfilis=20 y depresi=F3n (3, 4, 5, 7, 8, 9, 10,12).

Dentro de las Demencias Mixtas se incluyen la Demencia = Frontotemporal,=20 la por Cuerpos de Lewy, la Degeneraci=F3n Ganglionar = C=F3rticobasal, los=20 Infartos Cerebrales M=FAltiples, las deficiencias vitam=EDnicas = (B12, niacina,=20 etc.) y las endocrinopat=A1as (tiro=EDdeas, etc.) (5).

Desde un punto de vista terap=E9utico se ha propuesto el uso de = inhibidores de la acetilcolinesterasa para la EA. En las DS y = Mixtas el=20 tratamiento es espec=EDfico seg=FAn la causa (terapias de = reposici=F3n en=20 metab=F3licas, antiagregantes plaquetarios y control de factores = de riesgo=20 en vasculares, dopamin=E9rgicos en el Parkinson) (4, 5). En el = Hidroc=E9falo=20 Normotensivo, el inicio precoz de alteraciones de la marcha en = relaci=F3n a=20 la demencia y el buen rendimiento en pruebas de nominaci=F3n son = factores=20 que predicen una buena respuesta al shunt (5, 6).

 

REFERENCIAS.

  1. Albert M, Feldman R, Willis A. The "subcortical dementia" of = progressive supranuclear palsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry = 37:=20 121-130, 1974.=20
  2. Almkvist O. Neuropsychological features of early Alzheimer's = disease: Preclinical and clinical stages. Acta Neurol Scand: = Supplement=20 165: 63-71, 1996.=20
  3. Brandt J, Folstein S, Folstein M. Differential Cognitive = Impairment=20 in Alzheimer's Disease and Huntington's Disease. Ann Neurol 23: = 555-561,=20 1988.=20
  4. Cummings J, Benson D. Subcortical Dementia. Arch Neurol 41: = 874-879,=20 1984.=20
  5. Feinberg T, Farah M (Eds). Behavioral Neurology and = Neuropsychology.=20 Mc Graw Hill, New York ,1997.=20
  6. Graff-Radford N, Godersky J, Jones M. Variables predicting = surgical=20 outcome in symptomatic hydrocephalus in the elderly. Neurology = 39:=20 1601-1604, 1989.=20
  7. Huber S, Shuttleworth E, et al. Cortical vs Subcortical = Dementia.=20 Arch Neurol 43: 392-394, 1986.=20
  8. Moss M, Albert M, Butter N, Payne M. Differential Patterns = of Memory=20 Loss Among Patients with Alzheimer's Disease, Huntington's = Disease, and=20 Alcoholic Korsakoff's Syndrome. Arch Neurol 43: 239-246, 1986.=20
  9. Pillon B, Dubois B, Ploska A, Agid Y. Severity and = specificity of=20 cognitive impairment in Alzheimer's, Huntington's, and = Parkinson's=20 diseases and progressive supranuclear palsy. Neurology 41: = 634-643,=20 1991.=20
  10. Robbins T, James M, et al. Cognitive deficits in progressive = supranuclear palsy, Parkinson's disease, and multiple system = atrophy in=20 tests sensitive to frontal lobe dysfunction. J Neurol Neurosurg=20 Psychiatry 57: 79-88, 1994.=20
  11. Sawada H, Udaka F, et al. SPECT findings in Parkinson's = disease=20 associated with dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 55: = 960-963,=20 1992.=20
  12. Wolfe N, Linn R, et al. Frontal Systems Impairment Following = Multiple Lacunar Infarcts. Arch Neurol 47: 129-132, 1990.=20


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